Archivio per congiuntivite

La cheratocongiuntivite Vernal

Posted in Oftalmologia with tags , , , , , , , , , on 8 luglio 2009 by atlantemedicina

La cheratocongiuntivite Vernal (VKC) è una malattia rara, tipica del bambino e del giovane adulto, più comune nelle zone dell’area mediterranea e del Medio Oriente. Si tratta di una malattia infiammatoria cronica che interessa bilateralmente (nel 98% dei casi) la congiuntiva bulbare e quella tarsale e che è stata a lungo ritenuta una manifestazione allergica, in quanto si associa nel 50% dei casi ad una storia di rinite allergica, dermatite atopica, familiarità per atopia, e/o, soprattutto, ad asma bronchiale. Nel sangue di questi soggetti, inoltre, così come nelle loro lacrime e congiuntive, sono abbondanti gli eosinofili e i mastociti.

Descritta per la prima volta 150 anni fa col nome di congiuntiva linfatica, in seguito è stata descritta e denominata in tantissimi modi da altrettanti autori (catarro primaverile, phlyctenula pallida, ipertrofia circumcornealecongiuntiva verrucosa e così via). Nonostante la sua attuale denominazione, la VKC non si manifesta solo in primavera, presentando invece riesacerbazioni durante il corso di tutto l’anno (in particolare dai primi mesi dell’anno fino ad autunno inoltrato). La VKC esordisce prima dei 10 anni e di solito si risolve dopo la pubertà (4-10 anni dopo l’esordio); gli attacchi, che inizialmente sono stagionali, tendono a diventare indipendenti dalla stagionalità nel giro di alcuni anni dopo l’esordio. In un quarto dei pazienti la malattia rimane attiva sempre, sin dall’esordio, senza andare mai in remissione completa. Il fatto che si risolva dopo la pubertà, che sia presente soprattutto nei maschi, e che siano stati rilevati numerosi recettori estrogenici e progestinici nella congiuntiva fanno pensare che nella VKC sia molto importante il ruolo degli ormoni. Di recente sono stati raccolti molti dati relativi a una patogenesi immunologica molto più complessa rispetto a una una reazione di ipersensibilità di primo tipo legata alle IgE (ovvero all’allergia). La malattia sarebbe scatenata da un insieme di fattori ambientali e dall’interazione di sistema nervoso, endocrino ed immunitario.

Aspetto "ad acciottolato romano" (fonte: The Medical Journal of Australia)

Aspetto “ad acciottolato romano” (fonte: The Medical Journal of Australia)

Ma veniamo alla clinica, che è fondamentale per la diagnosi. Nella forma tipica la VKC si manifesta con intenso prurito oculare, iperemia delle congiuntive, fotofobia e lacrimazione. Non si associano blefarite o eczema del viso o delle palpebre. L’aspetto dalla congiuntiva tarsale, che si può osservare alla semplice eversione della palpebra (in particolare di quella superiore) è tipicamente ad acciottolato romano (“cobblestone) con papille tarsali che raggiungono un diametro anche superiore ai 6 mm e che si riducono di volume nelle fasi di quiescenza. L’ipertrofia papillare può riguardare anche la congiuntiva bulbare, dove si può rilevare a livello del limbus. Durante le fasi di acuzie si può anche rilevare la presenza di una secrezione filamentosa e viscosa che è tipica di questa congiuntivite (“ropy discharge“). Talora si possono esservare dei depositi gialli puntiformi a livello del limbus, noti come punti di Horner–Trantas (“Horner–Trantas’s dots“) costituiti da detriti e eosinofili in degenerazione. Inoltre, questi pazienti presentano spesso ciglia molto lunghe.

Punti di Horner–Trantas (fonte: www.ispub.com)

Punti di Horner–Trantas (fonte: http://www.ispub.com)

Quando viene interessata la cornea sono intense la fotofobia e la sensazione di corpo estraneo. A questo livello si possono rilevare erosioni, cheratite puntata, neovascolarizzazione corneale e ulcere a scudo (“shield ulcers“). Se non trattate, queste lesioni possono portare ad ulcerazioni e cicatrizzazioni che provocano alterazioni della vista. Infine, talora si può formare un pseudogerontoxon, ovvero un deposito lipidico grigiastro lungo la periferia della cornea, simile al gerontoxon senile.


A sinistra: papille del limbus; a destra: ulcera a scudo (fonte: Kumar -VKC: a major review)

A sinistra: papille del limbus; a destra: ulcera a scudo (fonte: Kumar -VKC: a major review)

TERAPIA: Evitare gli allergeni e gli stimoli irritanti (sole, vento, ecc…) può essere utile, così come applicare impacchi di acqua fresca o lacrime artificiali. La prima linea terapeutica si basa sull’utilizzo di vasocostrittori, antistaminici topici stabilizzatori delle membrane dei mastociti, che riducono il fastidio ma non risolvono del tutto il quadro. Gli antistaminici sistemici sono meno efficaci. Il cardine della terapia è però rappresentato dagli steroidi topici, che sono in grado di risolvere l’infiammazione, ma il cui uso prolungato provoca effetti collaterali importanti, quali cataratta ed infezioni fungine (per tale ragione non dovrebbero mai essere utilizzati come prima linea). I FANS topici (ketorolac e diclofenac) possono essere una buona alternativa, ma non sono altrettanto efficaci. Nelle forme resistenti agli steroidi topici si possono tentare le iniezioni subtarsali di corticosteroidi o si può utilizzare topicamente la ciclosporina, che è stata utilizzata in vari studi a diverse concentrazioni (0,05%, 1%, 2%) e in formulazione oleosa (prodotto galenico), con ottimi risultati anche se la malattia può ricorrere dopo l’interruzione della terapia.

Per approfondire l’argomento, ecco una bella review, molto approfondita:
2009 – Kumar – Vernal keratoconjunctivitis: a major review
E questo è il sito dell’Associazione Occhioalsole, dedicata ai soggetti affetti da VKC:
http://www.occhioalsole.it/

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