Vi presento l’Uraco

L’uraco è un residuo di due strutture che nell’embrione svolgono la funzione di eliminare gli scarti del metabolismo: la cloaca, che è l’estensione cefalica del seno urogenitale (da cui deriva la vescica fetale) e l’allantoide, che origina dal sacco vitellino. Tra il 4° e il5° mese di gestazione la vescica fetale tende progressivamente a scendere e la sua porzione apicale dà vita all’uraco, una struttura tubulare lineare che si estende dalla sua superficie antero-superiore fino all’ombelico. In questo processo l’uraco stesso si allunga, si restringe e infine si oblitera, dando vita a un cordone fibro-muscolare (legamento ombelicale mediano) che si estende lungo la linea mediana della parete addominale nello spazio extraperitoneale del Retzius, tra la fascia trasversale (anteriormente) e il peritoneo (posteriormente). Dal punto di vista istologico l’uraco, che può essere lungo dai 3 ai 10 cm con diametro dagli 8 ai 10 mm,  è composto da tutti e tre gli strati della vescica, di cui il più interno è l’epitelio (70% epitelio di transizione, 30% epitelio colonnare), il medio è la sottomucosa e il più esterno lo strato muscolare, che è in continuità con il muscolo detrusore.

Di solito l’involuzione dell’uraco si completa poco dopo la nascita, ma se avviene in maniera incompleta (più frequentemente nei maschi che nelle femmine) ne possono risultare 4 tipi di anomalie, che sono appannaggio dell’età infantile e quindi molto rare negli adulti.

Anomalie dell'Uraco (da Netterimages.com)

Anomalie dell'Uraco (da Netterimages.com)

PERVIETA’ URACALE (o FISTOLA VESCICO-OMBELICALE): 50% dei casi – prima illustrazione, in alto a sinistra nella foto. Per lo più è congenita e si verifica per una alterazione del processo di discesa della vescica, anche se talora è dovuta ad una ostruzione a livello uretrale con conseguente reflusso e mantenimento della pervietà del otto. L’anomalia si riconosce facilmente nel neonato e trova conferma con la fistolografia o la CUM (Cisto Uretrografia Minzionale). La presenza di ombelico umido nel neonato deve far pensare, oltre all’uraco pervio, anche ad infezioni del residuo di cordone o ad una fistola entero-ombelicale. La terapia di questa anomalia è la chiusura del tramite (anche per via endoscopica) con rimozione dell’eventuale ostruzione.

CISTI URACALE: 30% dei casi – ultima illustrazione, in basso a destra nella foto. Può formarsi in un uraco non ben obliterato (più frequentemente nel suo terzo inferiore) qualora la desquamazione epiteliale ne distendesse il lume. La minima connessione con l’ambiente vescicale può facilitare la comparsa di infezioni: la stessa cisti può infettarsi per via ematogena e se non viene asportata può dar vita ad un drenaggio in vescica o a livello ombelicale; raramente può rompersi in peritoneo provocando una peritonite. Ad ogni modo solitamente le cisti sono piccole ed asintomatiche; quando particolarmente voluminose, esse possono dare dolenzia ai quadranti inferiori, alterazioni minzionali, o essere palpabili. In caso di infezione si riscontrano i 4 classici segni di flogosi (calor, dolor, rubor e tumor). L’ecografia e la TC permettono di diagnosticare facilmente questa anomalia.

SENO URACALE: 15% dei casi – seconda illustrazione, in alto a destra nella foto. Cavità a fondo cieco che si apre, talora, a livello dell’ombelico con secrezione di materiale all’esterno. All’ecografia si nota una formazione tubulare che origina dall’ombelico.

DIVERTICOLO URACALE: 3-5% dei casi – terza illustrazione, in basso a sinistra nella foto. E’ più frequente in chi ha un’ostruzione uretrale (per il conseguente reflusso) e nei bambini con sindrome di Prune-Belly. Se il diverticolo è piccolo, asintomatico e con ampia comunicazione con la vescica, non è necessario intervenire, ma se è grande, infetto, con piccolo tramite con la vescica, allora può essere necessario ricorrere ad un drenaggio temporaneo prima asportarlo. Alla TC e all’ecografia si evidenzia, in prossimità della vescica, un sacco extraluminale pieno di fluido che non comunica con l’ombelico.

Le anomalie uracali passano solitamente inosservate o vengono rilevate per caso in corso di altri accertamenti. Vi ricordo che quando sintomatiche possono mimare processi intraddominali o pelvici (appendicite, diverticolite di Meckel, prostatite acuta, infezioni delle vie urinarie, malattia infiammatoria pelvica, e così via), ma è anche importante sottolineare che queste anomalie possono dar vita ad un’altra complicanza oltre all’infezione, ovvero alla trasformazione neoplastica sia benigna (adenomi, fibromi, fibroadenomi, fibromiomi, amartomi) che maligna. Tali tumori sono solitamente silenti per la loro posizione extra peritoneale e quindi i pazienti possono arrivare alla diagnosi presentando un’estesa invasione locale o metastatica.

Gli esami diagnostici, a seconda del sospetto, includono l’Ecografia (la posizione dell’uraco permette di non essere disturbati dai gas intestinali!), la TC, la cisto o la pielografia, la cistoscopia, la fistolografia e la cistografia minzionale. La RMN permette di differenziare una massa benigna (cisti) da una maligna, anche se nel dubbio la biopsia o l’asportazione chirurgica sono dirimenti.

Vi ricordo che uraco si legge ùraco [dal latino urachus, dal gr. οὐραχός «uretere del feto»]. Per approfondire, ecco due articoli free molto interessanti, anche per quanto riguarda la illustrazioni:
2001 – Yu – Urachal Remnant Diseases: Spectrum of CT and US Findings
2008 – Nimmonrat A – Urachal abnormalities: clinical and imaging features

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