La cheratocongiuntivite Vernal

La cheratocongiuntivite Vernal (VKC) è una malattia rara, tipica del bambino e del giovane adulto, più comune nelle zone dell’area mediterranea e del Medio Oriente. Si tratta di una malattia infiammatoria cronica che interessa bilateralmente (nel 98% dei casi) la congiuntiva bulbare e quella tarsale e che è stata a lungo ritenuta una manifestazione allergica, in quanto si associa nel 50% dei casi ad una storia di rinite allergica, dermatite atopica, familiarità per atopia, e/o, soprattutto, ad asma bronchiale. Nel sangue di questi soggetti, inoltre, così come nelle loro lacrime e congiuntive, sono abbondanti gli eosinofili e i mastociti.

Descritta per la prima volta 150 anni fa col nome di congiuntiva linfatica, in seguito è stata descritta e denominata in tantissimi modi da altrettanti autori (catarro primaverile, phlyctenula pallida, ipertrofia circumcornealecongiuntiva verrucosa e così via). Nonostante la sua attuale denominazione, la VKC non si manifesta solo in primavera, presentando invece riesacerbazioni durante il corso di tutto l’anno (in particolare dai primi mesi dell’anno fino ad autunno inoltrato). La VKC esordisce prima dei 10 anni e di solito si risolve dopo la pubertà (4-10 anni dopo l’esordio); gli attacchi, che inizialmente sono stagionali, tendono a diventare indipendenti dalla stagionalità nel giro di alcuni anni dopo l’esordio. In un quarto dei pazienti la malattia rimane attiva sempre, sin dall’esordio, senza andare mai in remissione completa. Il fatto che si risolva dopo la pubertà, che sia presente soprattutto nei maschi, e che siano stati rilevati numerosi recettori estrogenici e progestinici nella congiuntiva fanno pensare che nella VKC sia molto importante il ruolo degli ormoni. Di recente sono stati raccolti molti dati relativi a una patogenesi immunologica molto più complessa rispetto a una una reazione di ipersensibilità di primo tipo legata alle IgE (ovvero all’allergia). La malattia sarebbe scatenata da un insieme di fattori ambientali e dall’interazione di sistema nervoso, endocrino ed immunitario.

Aspetto "ad acciottolato romano" (fonte: The Medical Journal of Australia)

Aspetto “ad acciottolato romano” (fonte: The Medical Journal of Australia)

Ma veniamo alla clinica, che è fondamentale per la diagnosi. Nella forma tipica la VKC si manifesta con intenso prurito oculare, iperemia delle congiuntive, fotofobia e lacrimazione. Non si associano blefarite o eczema del viso o delle palpebre. L’aspetto dalla congiuntiva tarsale, che si può osservare alla semplice eversione della palpebra (in particolare di quella superiore) è tipicamente ad acciottolato romano (“cobblestone) con papille tarsali che raggiungono un diametro anche superiore ai 6 mm e che si riducono di volume nelle fasi di quiescenza. L’ipertrofia papillare può riguardare anche la congiuntiva bulbare, dove si può rilevare a livello del limbus. Durante le fasi di acuzie si può anche rilevare la presenza di una secrezione filamentosa e viscosa che è tipica di questa congiuntivite (“ropy discharge“). Talora si possono esservare dei depositi gialli puntiformi a livello del limbus, noti come punti di Horner–Trantas (“Horner–Trantas’s dots“) costituiti da detriti e eosinofili in degenerazione. Inoltre, questi pazienti presentano spesso ciglia molto lunghe.

Punti di Horner–Trantas (fonte: www.ispub.com)

Punti di Horner–Trantas (fonte: http://www.ispub.com)

Quando viene interessata la cornea sono intense la fotofobia e la sensazione di corpo estraneo. A questo livello si possono rilevare erosioni, cheratite puntata, neovascolarizzazione corneale e ulcere a scudo (“shield ulcers“). Se non trattate, queste lesioni possono portare ad ulcerazioni e cicatrizzazioni che provocano alterazioni della vista. Infine, talora si può formare un pseudogerontoxon, ovvero un deposito lipidico grigiastro lungo la periferia della cornea, simile al gerontoxon senile.


A sinistra: papille del limbus; a destra: ulcera a scudo (fonte: Kumar -VKC: a major review)

A sinistra: papille del limbus; a destra: ulcera a scudo (fonte: Kumar -VKC: a major review)

TERAPIA: Evitare gli allergeni e gli stimoli irritanti (sole, vento, ecc…) può essere utile, così come applicare impacchi di acqua fresca o lacrime artificiali. La prima linea terapeutica si basa sull’utilizzo di vasocostrittori, antistaminici topici stabilizzatori delle membrane dei mastociti, che riducono il fastidio ma non risolvono del tutto il quadro. Gli antistaminici sistemici sono meno efficaci. Il cardine della terapia è però rappresentato dagli steroidi topici, che sono in grado di risolvere l’infiammazione, ma il cui uso prolungato provoca effetti collaterali importanti, quali cataratta ed infezioni fungine (per tale ragione non dovrebbero mai essere utilizzati come prima linea). I FANS topici (ketorolac e diclofenac) possono essere una buona alternativa, ma non sono altrettanto efficaci. Nelle forme resistenti agli steroidi topici si possono tentare le iniezioni subtarsali di corticosteroidi o si può utilizzare topicamente la ciclosporina, che è stata utilizzata in vari studi a diverse concentrazioni (0,05%, 1%, 2%) e in formulazione oleosa (prodotto galenico), con ottimi risultati anche se la malattia può ricorrere dopo l’interruzione della terapia.

Per approfondire l’argomento, ecco una bella review, molto approfondita:
2009 – Kumar – Vernal keratoconjunctivitis: a major review
E questo è il sito dell’Associazione Occhioalsole, dedicata ai soggetti affetti da VKC:
http://www.occhioalsole.it/

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29 Risposte to “La cheratocongiuntivite Vernal”

  1. Bellissimo! Ottimo ripasso… mi serviva proprio!
    G R A Z I E!
    V

  2. atlantemedicina Says:

    Non c’è di che! 😉
    Eli

  3. mondinvisibili Says:

    ottimo…:-)

  4. saragasp Says:

    Ripasso…beato te vinboy…io ne ignoravo totalmente l’esistenza…ho studiato proprio male l’oftalmologia… 😦

  5. ribezzo maria Says:

    Buona sera vorei sapere ci sono possibilità di guarigione e che cure si possono fare.

  6. atlantemedicina Says:

    Ciao Maria, penso che le risposte alle tue domande siano già comprese nell’articolo, in cui sono esposte tutte le terapia attualmente disponibili per questa forma di congiuntivite.

  7. Grazie per aver pubblicato l’ articolo, ogni forma di visibilità che si dà alle malattie rare è sempre ben fatto. Grazie anche per aver pubblicato il riferimento alla nostra associazione che si adopera per aiutare i pazienti con questa patologia.

  8. atlantemedicina Says:

    E’ stato un piacere! Sono convinta del fatto che le associazioni dei malati siano fondamentali e che non si possa prescindere dal loro aiuto ed appoggio per affrontare qualsiasi malattia.

  9. Giuseppe modica Says:

    Molti dei sintomi della mia congiuntivite somigliano a quelli qui descritti. Con queste due riserve:
    1. Sono un uomo di 64 anni che non aveva mai sofferto prima di congiuntivite.
    2. Le mie palpebre non presentano l’effetto cobblestone.
    Ritenete che sia il caso che mi sottoponga a una visita?
    Grazie!

  10. Ciao Giuseppe, direi che, sulla base dei dati che hai fornito, è molto improbabile che tu soffra di cheratocongiuntivite Vernal.. Ad ogni modo, se presenti cronicamente sintomi di congiuntivite, può valere la pena fare una visita oculistica.

  11. Giuseppe Says:

    Mia figlia di 9 anni soffre da 6 di cheratocongiuntivite abbiamo sempre usato antistaminici e all’occorenza cortisonici. L’anno scorso l’ho portata un mese in montagna sempre con occhiali da sole ma non ha mai usato un collirio, attualmente ad oggi sto usando antistaminico e all’occorenza Bentelan 0,5 mg, vedo che funzione bene, ma e’ una scelta appropriata o no? Grazie

  12. Caro Giuseppe, AM non è un sito di consulenze mediche, perciò ti consiglio di rivolgerti al tuo oculista. In linea generale, considera che prima di iniziare qualsiasi terapia è fondamentale avere la giusta diagnosi… Ad esempio, una congiuntivite allergica non richiede la somministrazione di cortisone per bocca, ma così anche la congiuntivite Vernal, che richiede un trattamento e un follow up molto diversi rispetto agli altri tipi di congiuntivite, come avrai sicuramente letto in questo articolo.

  13. Vorrei sapere qual è la regione con più casi. Abito nelle Marche. Grazie

  14. Cara Gina, non sono riuscita a trovare dati relativi alle singole Regioni del nostro Paese: sappiamo solo che in Italia ci sono circa 5000 soggetti affetti (38000 in Europa), per lo più sotto ai 15 anni e in gran parte provenienti dal centro-sud.
    In generale la Vernal è diffusa prevalentemente in regioni dal clima caldo e temperato come il Bacino del Mediterraneo, la Penisola Arabica, il Pakistan, l’ India ed alcuni Stati dell’Africa Equatoriale.

  15. Salve mi chiamo Anna ho un bimbo di 5 anni ed ho scoperto che mio figlio soffre di questa congiuntivite “Vernal”. Vivo in Sicilia e la mia casa si trova sopra una collina che di vento e di sole non ne manca, ho iniziato una cura di ciclosporina prescritta dal oculista e mi ha informata che la strada è un pò lunga, ma io sono disperata perchè mio figlio non vuole mettere il collirio perchè gli brucia da impazzire e ogni giorno è un rincorrersi. Ciò che volevo sapere perchè sono i bambini più esposti a questa congiuntivite rara

  16. Io soffro della sindrome di Vernal… non ho ancora trovato una cura mirata ma solo brevi e momentanei sollievi. Appaae nei momenti e nei periodi forse dove sono più stressata, vorrei mettermi in contatto con persone che hanno il mio stesso problema.

  17. Maria grazia Says:

    Sono la mamma di Annalisa, 4 anni, da due soffre di congiuntivite che abbiamo trattato con antistaminico per bocca e colliri, spesso con cortisone. Da due settimane stiamo usando la cyclosporine 1 per cento su indicazione dell’oculista che la segue. Il collirio è efficace se usato con cortisone. Esiste un posto di villeggiatura dove portare la Bimba, durante le vacanze dove possa stare meglio in Italia.

  18. Tiziano Tinelli Says:

    La Vernal è mai stata associata a malattie quali la Tiroidite?
    Esiste una correlazione tra Tiroidite e Vernal?

  19. In effetti nel 2% dei casi la Vernal si associa a malattie legate agli ormoni quali la ginecomastia, l’ovaio policistico, e le malattie autoimmuni, tra cui verosimilmente anche la tiroidite (Bonini et al. 2000).

  20. @Anna: la Vernal colpisce di più i bambini perché probabilmente gli ormoni prodotti dopo la pubertà consentono di limitarne l’espressione clinica nell’età adulta

  21. ciao, volevo sapere se esiste questo tipo di congiuntivite sia benigna che maligna…

  22. @jessie: cosa intendi per benigna e maligna?

  23. Daniele Says:

    Salve, è sconsigliato l’uso di lenti a contatto per chi soffre di questa malattia? potrebbero essere proprio l’uso esagerato fatto in passato ad aver provocato questa malattia?

  24. Caro Daniele, per info in merito devi rivolgerti al tuo oculista. In linea generale direi comunque che le lenti a contatto non sono consigliate in nessuna condizione infiammatoria, in quanto rappresentano un ulteriore stimolo irritativo. In merito alla causa della Vernal, come avrai letto nel post, il suo meccanismo patogenetico non è ancora chiarito, perciò è molto difficile poter rispondere alla seconda domanda.

  25. Mio figlio di 10 anni ne è affetto da quando aveva 2 anni, da inizio primavera a inizio autunno per lui è una sofferenza. E’ in cura da una bravissima oculista di Padova… con lo sviluppo mio figlio migliorerà?

  26. OTTIMO ARTICOLO!
    Anche mio figlio Tommaso di 5 anni soffre di VKC ed è in cura al reparto di Allergologia pediatrica dell’Ospedale Macedonio Melloni di Milano.
    Volevo segnalare che da pochissimo è nata anche a Milano la ONLUS “Occhio alla Vernal”, di cui ne faccio parte, e così come le due Associazioni della Toscana (occhio al sole) e della Puglia (fiori di vernal) ci prefiggiamo l’aiuto e il supporto ai nostri piccoli pazienti e i loro genitori, oltre alla diffusione della informazione dell’esistenza di tale malattia rara e “invalidante”.

  27. @ lidia: come riportato nel post, la VKC esordisce prima dei 10 anni e di solito (ma non sempre) si risolve dopo la pubertà (4-10 anni dopo l’esordio).

  28. Io sono un ragazzo di 23 anni (tra qualche giorno), sono in cura dal 2006 al Meyer di Firenze. Prima di recarmi al Meyer di Firenze, per qualche anno ho fatto uso di antistaminici, cortisone etc fino a quando non ho scoperto che si trattava della Vernal, per la quale ora assumo ciclosporina. Spero proprio di arrivare alla guarigione, in questi anni posso dire che ho avuto sempre alti e bassi, indipendentemente dalle stagioni o dal tempo, mai avuto stabilità, o stato bene! Non molliamo!

  29. Salve a tutti, alla mia bimba di 4 anni e’ stata diagnosticata la VKC e prescritto la ciclosporina all’1%. Poiché il collirio e’ una preparazione galenica dove posso trovare una farmacia in Campania che possa prepararmelo? grazie a tutti

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