Istiocitosi X o Granulomatosi a cellule di Langerhans

Parliamo oggi della Istiocitosi X o Istiocitosi (o Granulomatosi) a cellule di Langerhans: si tratta di una malattia rara, la cui incidenza in Italia è stimata intorno a 1 caso ogni 25.000 soggetti di tutte le età.

Cellula di Langerhans

Cellula di Langerhans

Tale condizione è caratterizzata da una iperproliferazione delle cellule dendritiche di Langerhans, ovvero di quelle cellule presenti in grandi quantità soprattutto nell’epidermide e che sono in grado di processare gli antigeni e presentarli ai linfociti dando così vita alla risposta immunitaria. Le cellule di Langerhans (CL) si distinguono per la presenza di corpuscoli citoplasmatici noti come granuli di Birbeck, e per la positività di alcuni marcatori come la proteina S100 e l’antigene CD1a.

La lesione tipica della istiocitosi X è il granuloma, tipicamente mal delimitato, costituito da cellule di Langerhans attivate associate a cellule infiammatorie quali eosinofili, macrofagi, linfociti e neutrofili. Col passare del tempo tende a ridursi il numero di cellule di Langerhans ed eosinofili, con incremento di quello delle plasmacellule e dei fibroblasti. La causa dell’iperproliferazione delle CL è ignota, ma sembra che la patogenesi possa essere talora reattiva e talora neoplastica.

Con Istiocitosi X si intende un largo spettro di condizioni, in cui sono comprese la Malattia di Letterer-Siwe, la Sindrome di Hand-Schüller-Christian, il Granuloma eosinofilo osseo e la malattia di Hashimoto-Pritzker (forma di istiocitosi congenita). La clinica è dunque molto variabile: i granulomi possono essere localizzati (per lo più a livello osseo o cutaneo) e quindi facilmente trattabili, oppure diffusi con interessamento multiviscerale (localizzazioni ossee, ipofisarie, linfonodali, mediastiniche, oculari, intestinali, cardiache e cerebrali) e qundi con prognosi più severa.

La Istiocitosi X fa parte delle istiocitosi dell’infanzia, che possono essere raggruppate in tre grandi class:
1) CLASSE I (proliferazione delle cellule presentanti l’antigene, precedentemente note come istiocitosi X, ora note come istiocitosi a cellule di Langherans): comprende il granuloma eosinofilo, la malattia di Hand-Schüller-Christian e la malattia di Letterer-Siwe
2) CLASSE II (proliferazione dei macrofagi): comprende la linfoistiocitosi emofaocitica familiare e la sindrome emofagocitica associata alle infezioni
3) CLASSE III (neoplasie delle linea monocito-macrofagica): comprende la leucemia monocitica acuta e la istioctosi maligna

Vediamo ora le varie manifestazioni cliniche della malattia.

CUTE: Nelle forme infantili è frequente il coinvolgimento cutaneo con lesioni eczematose papulo vescicolari (diametro di pochi millimetri) e a limiti netti con localizzazione prevalente nelle zone seborroiche (cuoio capelluto, regioni retroauricolari, tronco e ascelle).

OSSA: E’ una delle più frequenti localizzazioni, con interessamento del cranio, delle vertebre o del tratto prossimale delle ossa lunghe da parte di lesioni cistiche dolenti (che appaiono radiologicamente come lesioni osteolitiche ben delimitate). Solitamente si tratta di lesioni solitarie e in tal caso possono essere efficaci la terapia radiante a bassa dose o la chirurgia.

POLMONI: Tipicamente l’interessamento respiratorio compare nei fumatori nella terza decade di vita, con sintomi aspecifici quali tosse, dispnea, febbre ed astenia. Talora si manifesta con pneumotorace spontaneo. Si possono rilevare una riduzione della capacità di diffusione (DLCO) e, alla radiografia e alla TC del torace, lesioni nodulari e cistiche di dimensioni inferiori ai 10 mm di diametro soprattutto a carico dei lobi superiori. Il BAL può essere diagnostico se presenta cellularità elevata con presenza di cellule di Langerhans. La forma con interessamento esclusivo del polmone è detta Granulomatosi polmonare a cellule di Langerhans (o Granuloma eosinofilo polmonare o Istiocitosi X polmonare).

ALTRE LOCALIZZAZIONI: Clinicamente importante è il coinvolgimento della regione ipotalamo-ipofisaria con insorgenza di diabete insipido, presente nel 5-10% dei pazienti. Nel 33% circa dei casi di malattia diffusa sono presenti epatosplenomegalia, talvolta associata ad ittero ed ascite, e tumefazione dei linfonodi cervicali e mediastinici.

Per la DIAGNOSI gli esami ematochimici sono poco utili (talora si rilevano leucocitosi ed aumento della VES). Più utili sono gli esami radiologic (RX e TC torace o scheletro, RMN cerebrale), ma la diagnosi di certezza è possibile solo per mezzo dell’esame bioptico delle lesioni. Quando la diagnosi è fatta dal dermatologo in base alle lesioni cutanee, è necessario uno screening completo che escluda la presenza di lesioni di altri organi.

La TERAPIA è individuale. In alcuni casi, la malattia va incontro a risoluzione spontanea (specie se le lesioni sono poche, soprattutto se cutanee), in altri si richiede un piccolo intervento chirurgico o dosi blande di radioterapia o di chemioterapia. Per quanto riguarda la cute, in caso di forme nodulari localizzate, si procede con un’asportazione chirurgica. Se le lesioni sono multiple è importante trattare le lesioni erose o ulcerate con impacchi di blandi antisettici, e, se non ci sono lesioni ulcerate, si può assumere un atteggiamento attendista, considerando il fatto che le lesioni tendono a scomparire spontaneamente in poche settimane o pochi mesi. Dopo la scomparsa delle lesioni cutanee, la possibilità di una generalizzazione della malattia è scarsa, ma esiste. Per quanto riguarda l’interessamento osseo, il trattamento è necessario in caso di lesioni sintomatiche o in sedi critiche o se sussistono rischi di compressione midollare o fratture patologiche. Si può ricorrere alla chirurgia, oppure alla radioterapia a basse dosi oppure ancora alla chemioterapia (solitamente si utilizza una monochemioterapia a basso dosaggio e vengono utilizzati cortisone, vinblastina, methotrexate e altri). Per l’istiocitosi X polmonare è necessario innanzitutto smettere di fumare. La terapia medica si basa sugli steroidi e sugli alchilanti (come la ciclofosfamide), antimetaboliti o alcaloidi della vinca, soprattutto nelle forme di malattia diffusa. Nei casi di fibrosi polmonare irreversibile l’unica scelta terapeutica è rappresentata dal trapianto di polmone.  In tutte le forme  di istiocitosi refrattarie alla terapia può essere tentato il trapianto di midollo.

Per approfondire:
http://www.dermatologiapediatrica.com/volume9/istiocitosi.htm

Sito dell’Associazione Italiana Ricerca Istiocitosi a cellule di Langherans (AIRI LCH onlus):
http://www.istiocitosi.org

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44 Risposte a “Istiocitosi X o Granulomatosi a cellule di Langerhans”

  1. dalla diagnosi del mio medico sono guarito con una cura di cortisone

  2. atlantemedicina Dice:

    Ti ringrazio per il tuo commento, che però è incompleto. Si trattava davvero di istiocitosi X? La diagnosi è stata fatta su una biopsia? E di che istiocitosi si tratta (cutanea, ossea, sistemica)?

  3. Graziella Dice:

    (Messaggio modificato dall’admin)
    Bambina colpita da istiocitosi X multisistemica (interessamento gastro intestinale e della cute, con milza ingrossata) non ha risposto ad alcun protocollo e ha fatto il trapianto del midollo. Pur rigettando è in remissione di malattia da due anni.

  4. atlantemedicina Dice:

    Grazie per il tuo commento, che ho modificato per questioni di privacy.
    Questo è il grande merito della Medicina..con il suo progresso siamo riusciti a curare molte malattie una volta incurabili.
    In bocca al lupo!

  5. ragazza anni 18, dopo mesi di dolori all’anca sx, solo con la biopsia ossea è stata diagnosticata granuloma a cellule di langerhans, la scintigrafia ossea ha confermato un’unica lesione, con cure di cortisone il dolore è scomparso e speriamo anche la lesione, fra qualche settimana dovrà ripetere RM e TAC, speriamo bene.

  6. (Commento modificato dall’Admin)
    Ragazza curata e guarita con vinblastina per istiocitosi X ad un arto superiore. La domanda è questa. Avrà più di questi problemi? Quando avrà figli sarà dovrà fare degli esami particolari?

  7. atlantemedicina Dice:

    *Ricordo che AM non è un sito di consulenze mediche, ma solo un blog di divulgazione scientifica!*
    L’istiocitosi, come detto nel post, spesso regredisce da sola o mediante chemioterapia. Se la ragazza è guarita, nel tempo dovrà sottoporsi ai controlli che il suo oncologo riterrà necessario fare. Quanto alle gravidanze, non mi risulta che la patologia, una volta risolta, sia in qualche modo connessa con la gestazione (cioè con ricomparsa delle lesioni), perciò suppongo che i controlli che dovrà fare saranno quelli di tutte le altre gestanti. In ogni caso consultate il vostro oncologo per avere ulteriori delucidazioni al riguardo. In letteratura sono descritti casi di gravidanza in corso di istiocitosi, ma non ho trovato nulla su soggetti guariti. Inoltre ci sono studi in corso per valutare l’eventuale familiarità della malattia, ma per ora non sono emersi dati certi in questo senso.

  8. ho un figlio che oggi ha 22 anni a 19 mesi con biopsia cutanea fù diagnosticato granuloma eusinofilo, doveva sparire il tutto invece negli anni la malattia ha continuato il suo percorso a brescia a 17 anni biopsia del midollo hanno trovato cellule di langerhans, ha spesso infezioni alle vie respiratorie, una forte astenia, ora si sono rigonfiati i vari linfonodi a livello sia inguinale che ascellare.

  9. atlantemedicina Dice:

    Purtroppo, come già detto nell’articolo, con Istiocitosi X si intende una vasta gamma di condizioni, dal granuloma isolato alle forme con interessamento multiviscerale, compresa l’evoluzione da una forma localizzata ad una diffusa.

  10. ho avuto una istiocitosi x polmonare, regredita e sconparsa l’infiammazione sono rimaste delle cisti ai polmoni. A distanza di 6 mesi ho avuto un pneumotorace spontaneo secondario. Gradirei sapere se l’istiocitosi può essere recidiva o no convivo quotidianamente con l’ansia del riorno dell’istiocitosi e di un possibile nuovo pneumotorace mi potete rispondere

  11. atlantemedicina Dice:

    *Ricordo che AM non è un sito di consulenze mediche, ma solo un blog di divulgazione scientifica!*
    L’istiocitosi, come detto nel post, spesso regredisce da sola o mediante chemioterapia, in ogni caso immagino tu ti sottoponga a controlli periodici dal tuo oncologo.
    Quando al pneumotorace, se hai delle cisti polmonari come esiti dell’istiocitosi, il rischio di ricorrenza c’è ed è legato alla sede delle cavitazioni (aumentato se sono periferiche) e all’esposizione a rapidi cambiamenti pressori. La letteratura dà percentuali molto variabili riguardo a tale rischio (per approfondire: 1997 – Schramel FM, Current aspects of spontaneous pneumothorax: http://erj.ersjournals.com/cgi/reprint/10/6/1372 )

  12. A mia figlia all’età di 2 anni e 8 mesi sono comparse delle formazioni nodulari localizzate sulla fronte e sopraciglia e rare alla schiena, diabete insipido. Dopo indagini strumentali e biopsia delle formazioni nodulari (biopsia eseguita con prelievo di crosticine delle lesioni) non fu riscontrato nulla. A distanza di un anno sono comparse all’interno dalla bocca (sulle gengive e mucose delle guance) escrescenze che impedivano a mia figlia di masticare. Consultati più volte i pediatri dell’ospedale hanno diagnosticato una stomatite aftosa curabile con colluttorio e successivamente, visto che non c’erano miglioramenti, con antibiotici. Dopo tre mesi decido di rivolgermi ad un centro specializzato pediatrico e con una consulenza di pochi minuti avevano inquadrato il tipo di diagnosi. Hanno riscontrato (dopo RM,TAC; Biopsie varie) presenze nodulari ai polmoni e lesione che si estendeva dall’ipofisi al palato con diagnosi di Istiocitosi multiorgano a Cellule di Langherans. E’ iniziato per mia figlia un lungo periodo di chemio di 1 anno e 6 mesi di chemio con methotrexate, vinblastina e alte dosi di cortisonici. A distanza di 3 anni le lesioni polmonari e quelle dell’ipofisi sono quasi scomparse. Si poteva evitare questo lungo calvario per mia figlia con una più accorta e scrupolosa indagine all’inizio dell’evento?

  13. atlantemedicina Dice:

    Difficile rispondere… Ciò che è certo è che la medicina non è facile, così come non è facile diagnosticare questa malattia…e se una prima biopsia è risultata negativa, come biasimare i colleghi che non l’hanno riconosciuta subito? Ad ogni modo penso che ora la cosa importante sia il fatto che la bambina è in via di guarigione, e mi auguro di cuore che questa disavventura si risolva al più presto e nel migliore dei modi.

  14. A seguito di una biopsia polmonare mi è stata diagnosticata una Istiocitosi X. Ho fatto 21 mesi di terapia cortisonica (solumedrol a partire da 1000 mg). Oggi stiamo portando il cortisone a zero, ovvero il dosaggio attuale è di 2,5 mg al giorno fino a smettere in modo totale. In questi 21 mesi ho fatto Tac periodiche e la malattia risulta essere regredita.
    E’ possibile secondo lei che si riformi o meglio lo storico di questa malattia dice che si guarisce in modo definitivo? La ringrazio per la sua risposta e auguri di buone feste anche ai lettori.

  15. atlantemedicina Dice:

    L’istiocitosi, come detto nel post, spesso regredisce da sola o mediante chemioterapia: una volta scomparse le lesioni sarà necessario comunque sottoporsi ai controlli che il suo oncologo riterrà necessario fare. Bisogna ricordare che con Istiocitosi X si intende una vasta gamma di condizioni e non è possibile prevederne l’evoluzione, che varia da caso a caso.

  16. Sono la mamma di un bimbo affetto da istiocitosi. Dobbiamo sempre confidare nella medicina e in Dio. Daniele si è ammalato all’età di quattro mesi e mezzo e secondo i medici non sarebbe arrivato all’anno di vita …
    A marzo compie 5 anni ed è un bambino come tutti gli altri (a parte che è un po’ piccino) …dopo due anni e mezzo di chemio …la malattia è ferma, anche se sono sorti nuovi problemi (diabete insipido e deficit della crescita). Continuano i suoi controlli …viviamo alla giornata …viviamo sempre nell’ansia …ma FELICI perchè lui è qui con noi
    in bocca al lupo a tutti

  17. Mi hanno diagnosticato isticitosi x facendo una biopsia nelle costole, mi sono operata, ma dopo l’intervento mi hanno detto che non era quella malattia. Chi mi può spiegare questa faccenda, anche perchè mi stanno ritornando i sintomi nelle costole che avevo quando sono stata male. Se qualcuno mi può aiutare a capire cosa mi sta succedendo..grazie

  18. atlantemedicina Dice:

    La spiegazione sta forse nel fatto che la lesione tipica della istiocitosi X è il granuloma, che però si può avere anche in altre condizioni. Non so.. o volevano dirti che non si tratta di una forma disseminata ma di una forma localizzata, oppure che non si trattava affatto di istiocitosi..ad ogni modo penso che il referto istologico del tuo intervento contenga le risposta alle tue domande (dovrebbe dirti cosa avevi). Ciao!

  19. claudio Dice:

    ciao sono Claudio mi hanno diagnosticato l’ istiocitosi x all’ età di 2 anni dopo aver diagnosticato il diabete insipido. dopo 4 anni di attesa ho subito un trapianto di fegato. oggi dopo 22 anni grazie a molte persone mi considero una persona normale.

  20. Ettore Ferrarini Dice:

    A mia figlia dopo biopsia ossea alla clavicola destra è stata fatta diagnosi di istiocitosi x. L’ortopedico mia ha riferito che tale granuloma è stato rimosso con la biopsia e che gli ulteriori controlli devono essere solo radiologici. Sono un po’ confuso, questo è il giusto approccio diagnostico e terapeutico? Quali centri seguono tale patologia? Grazie Ettore

  21. atlantemedicina Dice:

    In merito all’approccio credo proprio che sia quello corretto, anche perché suppongo che il materiale asportato sia stato analizzato da un anatomopatologo per verificarne le caratteristiche. Per quanto riguarda i centri che se ne occupano, sinceramente non saprei, ma penso sia sufficiente rivolgersi a un qualsiasi centro di oncoematologia.
    Cordiali saluti.

  22. Ho 40 anni. Da 10 anni soffro di “fratture spontanee” – “fratture patologiche”, in totale ho accumulato 12 fratture a coste (anche multiple), arti inferiori, polso. Ho consultato decine (letteralmente) di medici, in Italia e all’estero (in Europa), nessuno ha saputo individuare la causa del problema, nessuno mi ha suggerito una biopsia, le indagini sono state indirizzate verso la neoplasia (esclusa), l’osteoporosi precoce (esclusa); paradossalmente mi hanno persino suggerito un consulto psichiatrico per un’eventuale patologia psicosomatica (!!!! – con le ossa rotte !!! – a questo mi sono rifiutata…). Nessun medico consultato mi ha saputo dare una spiegazione. A seguito di un’indagine radioscopica “casuale”, e successivi approfondimenti mirati (RM – TAC volumetriche…), mi sono state individuate svariate lesioni alla teca cranica; consultando altri medici e specialisti (in Italia) mi è stata diagnosticata una istiocisti granulomatosa ossea. Se da un lato sono “felice” di una diagnosi, e ringrazio di cuore quei medici scrupolosi che hanno voluto approfondire una situazione “molto anomala” (per i non specialisti in materia, immagino…). Dall’altro sono piena di dubbi e domande: ma si tratta di una patologia talmente rara che nessuno specialista (di innumerevoli campi!) ha mai pensato di indagare in questo senso? Non sembra strano? Ma quante persone che hanno avuto situazioni analoghe alla mia sono curate “alla leggera” per altre patologie, magari con conseguenze nefaste per la loro salute? Per il mio caso, nessuno sa a che stadio e che evoluzione abbia avuto la mia malattia, visto che tutte le ipotesi si basano sull’anamnesi e su ‘indagini’ non mirate. Come avete sottolineato, spesso la malattia regredisce spontaneamente, ma nel mio caso le lesioni al cranio sono state riscontrate recentemente. Inoltre, da alcune settimane ho fortissimi dolori alla schiena (naturalmente, alla vista della diagnosi recente, sto approfondendo in questo senso).
    Come posso sapere io, paziente non-medico, a che “punto” sono nella mia malattia? E se queste lesioni (accertate, verificate, confermate) al cranio fossero una ‘degenerazione’, un aggravamento e non un ennesimo episodio isolato? Sono seguita da 2 specialisti, mi affido a loro nella più totale fiducia, ma confesso che sono preoccupata… Grazie

  23. atlantemedicina Dice:

    Sicuramente si tratta di una malattia rara e dalle manifestazioni molto varie..di conseguenza, purtroppo in alcuni casi (vedi il tuo) non è semplice arrivare rapidamente ad una diagnosi certa. In merito al “a che punto sei”, sono sicura che gli specialisti che ti stanno seguendo ti sottoporranno a tutti gli accertamenti necessari per fare un punto della situazione e darti tutte le risposte che ti servono.
    Un caro saluto, AM.

  24. ROSSELLA Dice:

    Sono affetta da istiocitosi-x dal 2005, ho fatto una cura di cortisone per circa due anni poi ho smesso e da allora effettuo contolli una volta all’anno, credo che la migliore arma per combattere questa malattia sia avere il coraggio di andare avanti e non arrendersi mai…..anche se devo essere sincera ogni tanto mi preoccupo anche io …..baci a tutti voi!

  25. Buongiorno, mia mamma è deceduta nel 2003, le avevano diagnosticato istiocitosi x osseo. E’ stata curata come forma benigna quindi radioterapia e chemioterapia. Però smessa la radioterapia mia mamma parlava male. In seguito ad una caduta operata al femore e di li a poche settimane il decesso. Il professore che la seguiva all’ospedale di careggi mi ha solo saputo dire che evidentemente non era in forma benigna…..e che l’operazione aveva aggravato e velocizzato la malattia.

  26. atlantemedicina Dice:

    Mi spiace molto per tua madre. Non posso dire altro se non che purtroppo la medicina può fallire, specie di fronte a malattie subdole come l’Istiociosi X..

  27. Buona sera vi scrivo da Roma e ho 40 anni e volevo portare la mia testimonianza sul fatto che anche a me hanno diagnosticato l’istiocitosi polmonare circa due anni fa ed è stato un colpo per me perchè prima di trovare un medico specialista mi sono trovata davanti dei medici che non sapevano neanche loro cosa dirmi… comunque adesso sto meglio perchè smettendo di fumare la malattia si è arrestata e sto continuando a fare indagini per controllare il processo della stessa e speriamo bene. Un cordiale saluto

  28. gaetanomatina2010@libero.it Dice:

    Buona sera…sono Gisella..ho 47 anni..nel 2003 dopo aver girato medici e specialisti mi hanno indirizzato l’ospedale cervello di Palermo dove con una biopsia a cielo aperto mi hanno riscontrato l’istiocitosi x…mi hanno consigliato di non fumare ma stupidamente continuo. Dopo aver fatto l’ultimo controllo la malattia è ferma come tanti anni fa…! Ringrazio i medici dell’ospedale Cervello di Palermo, per avermi sostenuto psicologicamente e moralmente! Cordiali saluti!

  29. Lunca Mirela Dice:

    Ciao, sono Mirela..mi hanno diagnosticato l’istiocitosi x nel 2005..dopo una biopsia ai polmoni e tanti altri controlli..ho preso cortisone per un mese ma non era cambiato niente..mi sento spesso molto stanca e faccio fatica a respirare, ho smesso di fumare subito dal 2005 e un po’ sono migliorata ma non ho più fatto nessun controllo da allora, se qualcuno mi sa dire un nome di un buon dottore..ho 32 anni e anche una figlia di 10 anni..può averla anche lei ì? Grazie di cuore

  30. Massimo Dice:

    In una patologia immunoproliferativa come il M.di Waldestrom o mal.catene leggere, associate a crioglobulinemia mista ed immunocomplessi circolanti, con lesioni organiche e gravi ulcerazioni della cute per emorragie da vasculiti etc, nella biopsia midollare ed ossea, viene riscontrata positività per C.L. Da tempo vi è anche un interessamento del sistema nervoso centrale con neuropatie e perforazioni della cornea dx da ulcere emorragiche. Quale può essere il modo migliore per poter avere un aiuto clinico? Purtroppo con patologie “RARE” e senza terapie specifiche si è abbandonati anche dai centri specialistici in malattie oncoematologiche rare o neurodegenerative. Grazie di cuore e scusatemi per le lamentele. Massimo

  31. Ciao, sono Lucica, 38 anni; mi hanno diagnosticata una istiocitosi x osseo e cutaneo nel 2004 dopo aver girato per tanti ospedalo; ho fatto 6 interventi, poi 2 volte la chemioterapia con cortisone, vinblastina e steroide ma non è servito a nulla. Durante l’ultimo ricovero si è constatato che la malattia progredisce e sono ridotta quasi a letto. Ho dei dolori fortissimi e non so più cosa fare. Un caro saluto. B.L.

  32. @Lucica: mi dispiace per le tue condizioni..purtroppo l’Istiocitosi X ha un comportamento estremamente variabile da caso a caso. Sono sicura che i tuoi medici stanno facendo di tutto per farti stare meglio.
    Un caloroso saluto da tutta la redazione di AM.

    @Massimo: AM non è un sito di consulenze mediche, perciò non posso proprio aiutarti, anche perché si parla di patologie estremamente specialistiche… Se non ti trovi bene con i medici che ti stanno seguendo attualmente, il consiglio è chiaramente di andare ancora in cerca di un team migliore di cui ti possa fidare.

  33. Sono una ragazzina di 14 anni, mi è stata diagnosticata l’Istiocitosi X a soli 6 mesi e fortunatamente con la Chemio sono guarita anche se sono sorti nuovi problemi come diabete insipido e deficit della crescita.
    Questa domanda me la pongo da 1 anno circa e ho paura di chiederlo ai miei genitori e al dottore che mi ha salvato la vita: l’Istiocitosi X si potrebbe di nuovo manifestare? o come dicono in tanti, la malattia grazie alla Chemio si è fermata? grazie in anticipo. Sofia

  34. Elia, 21 anni. Ho contratto una istiocitosi X localizzata a livello di L2. Trattamento locale con steroidi ad alte dosi e cortisone (75g al giorno). Successivamente chemioterapia, interrotta in seguito a tossicità epatica poi risoltasi spontaneamente. Di conseguenza 10 sedute di radioterapia e periodici controlli. Utilizzo del busto per circa 1 anno e 2 mesi, eliminandolo poi gradualmente.

  35. Ornella Dice:

    Ciao sono Ornella, 57 anni. Multisistemica, andamento per ora fermo dopo una chemio. Vorrei che voi di Atlante Medicina ricordaste ai pazienti che esiste una associazione di ammalati molto attiva, che si chiama AIRI onlus. Io ero in condizioni critiche, buchi alle ossa; 5 cm al bacino e alcune vertebre al limite della rottura, rottura spontanea di costola in assenza di traumi. La chemio ha funzionato vinblastina e cortisone. Vi abbraccio

  36. Cara Ornella, ti ringrazio moltissimo per la segnalazione. Provvedo subito ad inserire nell’articolo gli estremi dell’associazione. Grazie ancora! AM

  37. Nel 2009 ha affrontato per la prima volta la malattia all’anca sx, poi fortunatamente fra il cortisone e una ottima risposta dell’organismo la malattia era scomparsa, dopo 4 anni si ripresenta il dolore molto più lieve e salterellante, effettua i controlli R.M. e raggi X ma lo specialista non riscontra alcuna ricaduta.
    Coincidenza? nel 2009 anno bisestile terremoto all’Aquila, nel 2012 anno bisestile terremoto in Emilia. Il dolore si presenta quasi sempre la vigilia da una scossa di terremoto. Possono le onde sismiche agire come i cambianti climatici? O può il ripetersi nell’analoga situazione di onde riaccendere il ricordo del dolore?

  38. Beh, devo dire che si tratta di una domanda curiosa e interessante… non saprei dirti, ma a logica, essendo il sisma un fenomeno prevalentemente “meccanico”, non credo possa influire direttamente sulla salute delle persone. Se poi consideri il numero enorme di terremoti che si verificano ogni giorno nel nostro Paese senza che noi ce ne accorgiamo.. allora il dolore dovrebbe essere praticamente costante!

  39. mariapia Dice:

    Mio figlio oggi trentenne ha avuto l’istiocitosi a 2 anni, curato con la chemio, oggi è sulla sedia a rotelle con conseguenze gravissime.

  40. Cara Mariapia, grazie per la tua testimonianza. Ogni caso purtroppo è a sé, per localizzazione, per sedi interessate, per gravità, e per le manifestazioni stesse di questa condizione, che è per sua natura estremamente eterogenea.

  41. federica Dice:

    Salve sono la mamma di un bambino di 8 anni a cui è stato diagnosticato a marzo un sospetto granuloma eusinofilo al fronte-basale sx e che è stato operato a maggio c.a. con comparsa di sospetto diabete insipido già ad aprile e con un referto anatomopatologo che confermava l’istiocitosi. Solo qualche settimana fà è stata chiesta, dai pediatri dell’ospedale, una consulenza oncologica che ci ha messo a conoscenza, finalmente, di che malattia si trattava e che il sospetto diabete insipido non era un problema psicologico del bambino (in quanto tutti gli esami ADH e prove di assettamento etc. erano negativi) e che si sarebbe dovuta iniziare la terapia chemioterapica che olrettutto si sarebbe dovuta iniziare appena avuta la diagnosi.
    Invece ci troviamo ad ottobre ad avere, finalmente, una cura farmaceutica per il diabete insipido (e non le sedute dalla nueropsichiatra come stavamo svolgendo) e a dover affrontare una chemioterapia cui non ci era mai stata neanche nominata come un’eventuale cura per tale malattia.
    Ora, a distanza di quattro mesi dall’operazione e con i vari controlli (RX – TAC – RMN) per nostra fortuna tutti negativi, ci troviamo a dover iniziare un periodo cui ancora non sappiamo cosa ci aspetta.
    La mia domanda è: può questa malattia avere anche delle conseguenze sulla crescita fisica del bambino che, per fortuna, sino ad oggi è sempre stata al di sopra della norma secondo i parametri pediatrici.

  42. Ciao sono Sonia all’età di 5 anni mi sono stati diagnosticati 2 istiocitosi X, uno all’omero dx ed un altro al femore sx. Ho fatto 2 anni di chemioterapia e fortunatamente sono guarita. Oggi ho 29 anni faccio un lavoro dove il mio tempo lo passo all’impiedi e alzando pesi! Quando lavoro tanto mi capita di sentire lo stesso dolore ma molto più lieve! La domanda è: possibile che la causa sia dovuta a quello che ho avuto in passato? Nonostante ciò ogni anno faccio controlli ed è tutto ok.

  43. @Sonia: è difficile risponderti sulla base dei pochi dati che hai fornito.. Ad ogni modo, se esegui regolarmente i controlli e non è stato riscontrato nulla, probabilmente è tutto ok e il tuo passato non c’entra… consulta comunque i tuoi medici al riguardo.

  44. Anche io ho avuto questa malattia nel 92 e grazie alle cure del Bambin gesù sono riuscita a guarire.
    faccio un in bocca a lupo a chi come me ha superato o sta superando questa malattia!

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