La malattia della via della seta

Non ne avete mai sentito parlare? E se dico “malattia di Behçet“? (pronuncia turca: becet). Nel 1937 il dermatologo turco Hulusi Behcet descrisse 3 pazienti accomunati dalla presenza di aftosi orale ricorrente, ulcere genitali e uveite con ipopion (pus nella camera anteriore). Nel 1946 Adamantiades descrisse anche la tromboflebite dei vasi retinici, tant’è vero che in Grecia questa malattia viene chiamata “Sindrome di Adamantiades-Behçet”.

Via della seta (tratta da windoweb.it)

Via della seta (tratta da windoweb.it)

Si tratta di una vasculite sistemica che interessa tutti i vasi (venosi e arteriosi, piccoli e grandi) e che è diffusa in tutto il mondo. La sua prevalenza (in media 30:100.000) è maggiore nella aree che vanno dal bacino del Mediterraneo al Giappone seguendo la vecchia via della seta (per questo si parla di “silk’s road disease). Colpisce sia maschi che femmine di tutte le età (ma più frequentemente maschi nella terza decade). La malattia è di origine autoimmune (con danni vascolari caratterizzati da infiltrati ricchi di neutrofili), è associata all’aplotipo HLA-B51 e sembra essere scatenata da antigeni di batteri della specie Streptococcus o del virus Herpes Simplex 1. 

MANIFESTAZIONI MUCOCUTANEE: I primi segni della malattia sono le AFTE ORALI, che di solito sono piccole (<10 mm di diametro) e danno vita ad ulcerazioni che guariscono nel giro di 2-4 settimane, recidivando a distanza di qualche mese. Possono essere localizzate in qualsiasi zona della mucosa del cavo orale, ma più spesso sono apprezzabili a livello delle labbra e della mucosa geniena. Le ULCERE GENITALI, molto dolorose e più frequenti nelle femmine, colpiscono di solito lo scroto nel maschio (la presenza di cicatrici scrotali deve far sospettare la malattia di Behçet) e le grandi e piccole labbra nella donna. Sono ricorrenti, ma non con la frequenza delle afte orali, e hanno una maggior tendenza a provocare cicatrici come loro esito. 
Tipica della malattia di Behcet è  la PATERGIA, ovvero una reazione di iperreattività cutanea aspecifica ai traumi cutanei: la patergia è presente se dopo 24-48 ore da una iniezione intradermica di soluzione fisiologica si forma, nella sede di iniezione, una papula o una pustola di diametro >5mm. Questo fenomeno è abbastanza specifico per questa malattia (si riscontra nel 40-88% dei pazienti).
Talora è possibile riscontrare un eritema nodoso, ma sono più frequenti le lesioni papulopustolose simile a quelle della follicolite o dell’acne giovanile. Possono essere presenti anche ulcerazioni cutanee, soprattutto nei bambini.

MANIFESTAZIONI OCULARI: Nella metà dei casi, entro 3 anni dall’esordio della malattia, si ha interessamento dell’occhio (più severo e frequente nei maschi e nei giovani). La manifestazione più tipica è la VASCULITE RETINICA, che causa cecità nel 10% dei pazienti. Tipica del Behçet è invece l’UVEITE con ipopion (20% dei casi). In corso di neuro-Behçet è possibile inoltre riscontrare una PAPILLA DA STASI (pseudotumor cerebri). Le complicanze oculari più frequenti sono il glaucoma, la cataratta, la proliferazione retinica fibrovascolare. 

INTERESSAMENTO NEUROLOGICO: Si parla di Neuro-Behçet, che interessa il 10% dei pazienti e che compare dopo 5-6 anni dalle altre manifestazioni (nel 3% dei casi le precede). La manifestazione più tipica è le MENINGOENCEFALITE / MIELITE, seguita dall’ANGIOITE CEREBRALE (vasculite dei vasi cerebrali con infarti venosi, necrosi multifocali, trombosi venose e arteriosa, ecc…) e dalle NEUROPATIE

ALTRE MANIFESTAZIONI: Artralgie e oligoartrite soprattutto a livello di ginocchia, caviglia, gomiti e polsi, che solo di rado è destruente e che si risolve nel giro di qualche mese. Tromboflebite e trombosi venosa profonda degli arti inferiori. Aneurismi e stenosi dei vasi arteriosi; arterite necrotizzante. Ulcerazioni del tratto gastro intestinale.

La diagnosi è clinica. Nel 1990 sono stati redatti dei criteri diagnostici secondo i quali il paziente è affetto da Behcet se presenta afte orali ricorrenti (3 episodi in 12 mesi) più 2 tra: ulcere genitali ricorrenti, lesioni oculari tipiche, lesioni cutanee tipiche o patergia.

Col tempo, la malattia può andare incontro a remissione. Nei pazineti giovani e nei maschi può essere invece molto grave, con frequente interessamento severo sia oculare che neurologico. In questi casi è necessario trattare i pazienti in maniera aggressiva (con immunosoppressori).

Associazione Italiana Sindrome e Malattia di Behcet: http://www.behcet.it/ 
Per approfondire, due articoli free:
2007 – Alpsoy E – Mucocutaneous lesions of Behcet’s disease
2006 – Seyahi E – The management of Behcet’s syndrome

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6 Risposte to “La malattia della via della seta”

  1. L’anno scorso ho seguito un paziente con angioite cerebrale da behcet…se vi interessa ho descritto il caso qui
    http://www.giovanimedici.com/index.php?option=com_smf&Itemid=28&topic=88996.15

  2. atlantemedicina Says:

    Sara, il link non funziona..dev’essere per il nuovo forum..puoi verificare?

  3. Non so, a me funziona benissimo…
    Non me ne intendo molto per cui posto anche il percorso per raggiungere il punto indicato dal link

    http://www.giovanimedici.com –> forum –> sucole di specializzazione: neurologia –> casi clinici in neurologia (il post è a metà della prima pagina)

  4. atlantemedicina Says:

    Hai ragione, funziona..non so perché l’altro ieri non mi andava..vabbè, scusa e grazie!!! 🙂

  5. Malattia di Behcet diagnosticata nel 2008, vorrei sapere quanti pazienti in età tra i 10 e 13 anni hanno avuto seri problemi a stare alla luce del sole…grazie.

  6. Per queste informazioni è necessario che ti rivolga al tuo oculista.. ad ogni modo l’esposizione solare eccessiva è nociva anche per l’occhio sano, quindi a maggior ragione va evitata nei casi di patologia infiammatoria dell’occhio.

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