Malformazioni di Arnold-Chiari

Si tratta di una anomalia della conformazione della fossa cranica posteriore, che è più piccola del normale, per cui il tronco cerebrale e il cervelletto sono “spinti” ad erniare nel canale spinale attraverso il forame magno. Ne esistono 4 tipi e può essere associata ad idrocefalo ostruttivo o a difetti della chiusura del tubo neurale (DISRAFIE) quali encefalocele, mielomeningocele, spina bifida, siringomielia. 

TIPO 1: dislocazione intrarachidea delle tonsille cerebellari con compressione del midollo spinale e del tronco encefalico, talvolta associata a siringomielia. Spesso è asintomatico fino all’età adulta, quando possono comparire cefaea, cervicalgie, parestesie, disturbi visivi, vertigini e difficoltà alla deglutizione.

Rekate HL, Wikipedia)

Malformazione di Arnold Chiari (fonte: Rekate HL, Wikipedia)

TIPO 2: è la forma più frequente ed è caratterizzato dall’erniazione delle tonsille e del verme cerebellare e di parte del tronco cerebrale e del 4° ventricolo, talvolta associata a mielomeningocele. TIPO 3: in questo caso tutto è presente l’erniazione di tutto il cervelletto, spesso associata a encefalocele e spina bifida. Questi due tipi sono più gravi rispetto al primo tipo e i sintomi si manifestano solitamente dopo la nascita con deficit dei nervi cranici, alterazioni della deglutizione, disturbi cerebellari (nistagmo e atassia), apnee, parestesie. Se non si interviene si instaura una ipertensione endocranica.

TIPO 4: il cervelletto è ipoplasico e spesso è presente la malformazione di DANDY WALKER (i forami del Luschka e Magendie sono chiusi, per cui si instaura una abnorme dilatazione del 4° ventricolo, idrocefalo e ipoplasia del cervelletto).  

L’Arnold Chiari si può diagnosticare mediante Risonanza Magnetica;  la terapia si basa su decompressione sottooccipitale quando presenti i segni di compressione delle strutture della fossa cranica posteriore e sulla deviazione liquorale per correggere l’idrocefalo (i risultati sono in genere buoni quando la chirurgia è instaurata precocemente).

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